PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA MADRE Y MAESTRA PUCMM
Nombres:
Jaime Checo 2015-0005
Adeline De Jesús 2015-0037
Tema:
Enfermedades con inmunodeficiencias y manifestaciones en cavidad bucal.
Dra. Katia Díaz
Fecha de entrega:
19/11/2017
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Caso 1:
Sarcoma de Kaposi de
cavidad bucal en pacientes con SIDA
Introducción
El síndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA) es un término que se aplica a los estadios más avanzados de la
infección por VIH y se define por la presencia de alguna de las más de 20
infecciones oportunistas o de canceres relacionados con el VIH. El virus de la
inmunodeficiencia humana VIH afecta a las células del sistema inmunitario,
alterando o anulando su función.
El sarcoma de Kaposi es un tumor
canceroso del tejido conectivo y a menudo está relacionado con VIH/SIDA. En personas
con VIH/SIDA, el sarcoma de Kaposi es causada por una interacción entre el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), un sistema inmunitario debilitado. Ha
sido vinculado a la diseminación del VIH-SIDA y el herpes virus humano 8 a través
de la actividad sexual.
Presentación
del caso
Paciente
S.M. femenina, de 39 años
de edad, negra,
que asiste a
consulta de cirugía maxilofacial del Hospital de Bulawayo
(Zimbabwe), por presentar un gran aumento de
volumen en la cavidad bucal, por lo que se
ingresa para estudio y tratamiento.
Examen físico: Normal.
Examen bucal: Se observa una gran
tumoración que comienza en el paladar duro y
se extiende a la encía y labio superior, de 15 cm aproximadamente, de
aspecto liso, color rojo intenso,
consistencia dura con movilidad de los dientes anterosuperiores que producía dificultad respiratoria y
disfagia para cualquier tipo de alimento.
Radiografía de tórax: normal.
Radiografía de
cráneo: vestíbuloversión de
dientes antero¬ superiores debido al
tumor.
Radiografía en vista de Waters: radiopacidad
de ambos senos maxilares. Medulograma:
Periferia: hematíes normales, leucocitos aumentados con predominio de
polimorfonucleares neutrófilos, plaquetas adecuadas. Reticulocitos 1, 5 %.
Médula: SMP: íntegro, SGP: ligeramente aumentado con discreto aumento de linfocitos, EP: íntegro azul Prusia negativo,
HVI: positivo. Se
somete a intervención quirúrgica con anestesia general para realizar
exéresis completa del tumor, lo cual fue
imposible por su gran tamaño y porque involucra
ambos senos maxilares, por lo que se eliminó la mayor parte posible de
la lesión y se envía la muestra al Dpto de Anatomía
Patológica, el cual informa el resultado como sarcoma de Kaposi.
Discusión
Nuestra
paciente era del sexo femenino que, aunque no es
raro, existe un gran predominio del
sexo masculino. Santana Garay señala una
incidencia de 26, 3 % en el sexo femenino, pero
la OMS reporta que el sexo femenino rara
vez llega al 10 %.
La edad de nuestra paciente es de 39
años, esto está en correspondencia con la
etapa de la vida
de mayor actividad sexual y no
difiere de comunicaciones de otros países. Esta
enferma presentó un sarcoma de Kaposi que es una
forma de presentación rara en el sida en
diferentes partes del mundo. En cuanto
a la cavidad bucal, se refiere al
sarcoma de Kaposi como un marcador de la
enfermedad del sida. En los estadios iniciales
aparecen máculas azules, violetas, rojizas, como presentó nuestra enferma.
Es asintomático en su inicio y poco probable que
se diagnostique; posteriormente con el tiempo se desarrollan
placas y nódulos rojos, azules y
púrpuras. La localización más frecuente en la
boca es el paladar, como pudimos observar en esta
enferma,
y en segundo lugar la encía, la cual fue
invadida por el sarcoma dado el tamaño del tumor que
presentaba nuestra enferma. Es característico que aparezca como una lesión adelgazada en las partes
laterales del paladar, lo cual pudimos apreciar en el caso
que nos ocupa. 8 En la encía puede aparecer
como una epulis, a veces puede aparecer inicialmente como
un hemangioma, pero luego de varios meses adopta las
características típicas de Kaposi lobulado. En la piel
de la cara la localización más común
es la punta de la nariz.
Esta paciente presentó el típico Kaposi infiltrante, el cual se presenta en pacientes mayores de 25
años, con compromisos óseos y sin afectar
los linfáticos. No hay tratamiento efectivo para el
sarcoma de Kaposi. Se ha tratado con citostáticos,
radioterapias intraoral, interferón y vinblastina, pero sin
mejoría. Parecería que la mejor intervención sería la cirugía con lasser.
Fuente: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552002000800015
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Caso
2:
Síndrome
de Chediak Higashi.
Introducción
El síndrome de Chediak-Higashi (SCh-H)
es un síndrome infrecuente, de carácter autosómico recesivo. El principal
defecto de esta enfermedad está en los gránulos intracelulares; en neutrófilos de
sangre periférica, de piel y mucosa. Muchas veces se asocia una quimiotaxis de
los neutrófilos disminuido y una reducción de la citotoxicidad dependiente de
los anticuerpos y de la función natural de las células Killer. Los problemas
inmunes son causados por un defecto en dichas células, desencadenando
infecciones a nivel sistémico y en tejidos periodontales.
En cuanto a la fisiopatología de las
manifestaciones bucales, ocurre por la deficiencia de adhesión leucocitaria.
Además se observan cuerpos densos en plaquetas, lo que altera el sistema de
coagulación sanguínea, (aspecto fundamental en el área médico- odontológica) lo
que altera el tejido conectivo y epitelial. La afección genética en los
pacientes con SCh-H influye sobre la síntesis y producción del almacenamiento
de gránulos secretores en varios tipos de células, siendo citotóxicos para las
mismas, lisosomas de leucocitos y fibroblastos, por lo tanto hay una alteración
en la producción de colágeno a nivel periodontal.
Reporte
del Caso
Una lactante menor de seis meses de
edad, fue remitida al Servicio de Dermatología de la Ciudad Hospitalaria Dr.
Enrique Tejera (CHET) Valencia Venezuela, dicha paciente es natural y
procedente de esta localidad, cuyo motivo de consulta fue pigmentación anormal
de piel y cabello desde su nacimiento, acompañado de hemorragias subsecuentes
ante cualquier estímulo a nivel intrabucal. Al examen físico, se observó piel
grisácea en cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades, implantación baja de
pabellones auriculares, presencia de nistagmo en ambos ojos; concomitantemente
movimientos espasmódicos y traslucidez del iris. Al evaluar el cabello, éste
presentó textura delgada y frágil, con brillo metálico. En el examen físico
abdominal, a la palpación, se pudo constatar un agrandamiento del bazo y del
hígado.
Al momento del examen bucal, no había
iniciado el proceso de erupción dentaria, sin embargo, cabe resaltar que a
nivel de las comisuras labiales se evidenció la presencia de pequeñas zonas de
hipopigmentación, además, en el tercio anterior de la cara dorsal de lengua se
observaron múltiples zonas de hipopigmentación y petequias, como signos
iniciales bucales de la enfermedad.
En cuanto a los antecedentes personales,
la madre refirió que dicha paciente desde su nacimiento presentó crisis
convulsiva en varias oportunidades. En relación a los antecedentes familiares,
padres consaguíneos y una hermana de 14 años de edad, en cuya evaluación clínica
mostraba una zona de hipo pigmentación cutánea en región lateral izquierda de
cuello.
Los exámenes complementarios realizados
fueron básicamente estudios radiológicos de tórax anterior, demostrándose una
infiltración inflamatoria intersticial de los campos pulmonares y hepato‑esplenomegalia.
A partir de muestra de sangre
periférica, se practicó frotis sanguíneo, que mostró gránulos gigantes en los
glóbulos blancos (neutrófilos circulantes) y niveles anormalmente bajos de
plaquetas, signos hematológicos característicos del síndrome.
El estudio de microscopia electrónica en
tallos de cabellos de la paciente en estudio, demostró presencia de gránulos
irregulares de melanina en su superficie.
Discusión
El gen del SCh-H ha sido recientemente
identificado como gen CHS1, cromosoma Xq25 localizado en las bandas 1q42-43. En
caso de sospechar de esta patología, existe la técnica de diagnóstico prenatal,
se utiliza en primer lugar el estudio de biopsia del cuero cabelludo y se
evalúa alteraciones leucocitarias en muestras de sangre fetal. En frotis
sanguíneo, se observan gránulos gigantes, los cuales se encuentran típicamente
en los neutrófilos circulantes, melanocitos, monocitos, las células del túbulo
renal y neuronas, En el caso clínico presentado en este artículo, se pudo
evidenciar la presencia de gránulos gigantes en neutrófilos en frotis de sangre
periférica. Estos gránulos se forman como resultado de secreción de enzimas
lisosomales y peroxidativas de las células involucradas por anomalías
microtubulares asociadas a la quimiotaxis de los neutrófilos disminuido,
reducción de la citotoxicidad de los anticuerpos y de la función natural de las
células citotóxicas, provocando daños a nivel sistémico y periodontal.
El caso reportado de SCh-H, ilustra la importancia
del odontólogo, hematólogo, microbiólogo e histopatólogo en el estudio
integral: clínico y genético de dichos pacientes desde etapas tempranas,
tomando en cuenta a su vez un pronóstico de periodontitis agresiva en pacientes
dentados.
Fuente: https://biblat.unam.mx/es/revista/odous-cientifica/articulo/sindrome-de-chediak-higashi-reporte-de-un-caso
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Caso 3:
Infecciones causadas por Candida spp. Resistente al
fluconazol en pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
Introducción
El fluconazol es un agente
triazol hidrosoluble con una biodisponibilidad de más del 90% cuando se
administra oralmente, que debido a su alta eficacia y tolerabilidad se ha
convertido en una de las drogas más usadas para el tratamiento de las
infecciones causadas por Candida spp.
En este trabajo se describe un
paciente con SIDA quien desarroló infección severa con una cepa de Cándida
resistente al fluconazol e itraconazol, y cuya presentación clínica fue extremadamente
atípica. Asimismo, intentaremis poner en perspectivas información reciente
aparecida en la literatura referente a las infecciones causadas por Candida
spp. Resistente al fluconazol en pacientes VIH positivos.
Caso Clínico
El paciente era un varón de 43
años conocido por ser VIH positivo desde 1986, quien se presenta en enero de
1994 con un cuadro clínico de 4 semanas de evolución caracterizado por
odinofagia y la presencia de una extensa candidiasis pseudomembranosa de la
cavidad oral.
En paciente había estado
tomando fluconazol (200 mg/día, vía oral) desde junio de 1992 para tratamiento
de una candidiasis oral recurrente. Al momento de presentación, su conteo de
células CD4+ era de 3 células/mm3. Al examen físico, se evidenció la presencia
de candidiasis oral de tipo pseudomembranoso además de una ulceración de 1 cm
en la mucosa bucal izquierda y una úlcera de 2 cm en la mucosa oral derecha
cubierta con un material blanquecino. No se observó evidencia de esofagitis en
el esofagograma baritado. Al paciente se le inició terapia con anfotericina B
intravenosa, con mejoría inicial de sus síntomas después de 4 días de
tratamiento. Sin embargo, una biopsia de la lesión en la mucosa oral derecha
demostró tejido necrótico con presencia de elementos filamentosos en gran
número, sugestivos de la presencia de Actinomyces spp. Se iniciaron discusiones
y consultas acerca de la necesidad de emplear penicilina en altas dosis en
consideración de que Actinomyces pudiera ser la causa de las lesiones orales
ulcerativas. Sin embargo, en ese momento el paciente decidió abandonar el
hospital en contra del consejo de sus médicos.
El paciente en mayo en 1994 con
una historia de por lo menos 4 semanas caracterizada por la aparición de
lesiones orales recurrentes que le ocasionaban un dolor severo. En esta ocasión,
el examen físico reveló una lesión de bordes elevados de aproximadamente 2.5 cm
de diámetro en la mocosa labial inferior, en una ubicación diferente con
respecto a las lesiones observamos meses antes. También se observaron varias
ulceraciones superficiales a lo largo de la línea de la encía. Además, se
observaron otras lesiones ulceradas en la región inguinal derecha, perineo y
cuero cabelludo. El paciente fue tratado inicialmente con penicilina
intravenosa y fluconazol vía oral (400 mg/d) por varios días sin obtener
mejoría, por lo que se obtuvo una biopsia de la lesión en la mucosa labial. El
examen histológico de la biopsia demostró la presencia de un gran número de
lavaduras y pseudohifas sobre áreas de necrosis. Los cultivos obtenidos de las
lesiones orales y perineales dieron lugar a crecimiento abundante de Cándida
glabrata.
El paciente fue tratado
nuevamente con anfotericina B intravenosa, recibiendo una dosis total de 800
mg. La lesión labial sanó casi por completo, y las otras lesiones mostraron de
un 60% a 70% de mejoría. Las pruebas de susceptibilidad demostraron que C.
glabrata tenía una concentración mínima inhibitoria (MIC) para fluconazol de 50
µg/ml, y para itraconazol de 16µ/ml. De acuerdo a las definiciones usadas por
nuestro laboratorio de referencia (10), el organismo en este caso fue
clasificado como resistente a ambos, fluconazol e itraconazol. El MIC para
ketoconazol fue de 0.8µg/ml (susceptible).
Discusión
Candidiasis es probablemente la
infección más frecuente en pacientes infectados con VIH. Además de la
localización orofaríngea, también se observa con bastante frecuencia compromiso
de la mucosa vaginal y esofágica. Las medicaciones disponibles para el
tratamiento de las infecciones por Candida spp. Son razonablemente efectivas,
aunque rara vez curativas en esta situación, y por ello es que se ha venido
utilizandon muchos casos terapia de mantenimiento con fluconazol. El uso
prolongado del fluconazol en pacientes VIH positivos puede explicar en parte el
creciente problema de resistencia clínica y micológica observado con esta droga.
La presencia de Cándida spp.
Resistentes al fluconazol en pacientes con SIDA puede ser explicada de tres
diferentes maneras:
·
El organismo inicialmente presente es susceptible, pero a
través de una sucesión de
mutaciones se convierte en resistente.
·
El paciente está inicialmente colonizado o infectado con
múltiples cepas de Cándida (resistentes y sensibles) y es la especie que es
inherentemente resistente la que es seleccionada.
·
El organismo inicialmente presente es inherente
resistente.
Fuente: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1018-130X1995000300006
Una lactante menor de seis meses de
edad, fue remitida al Servicio de Dermatología de la Ciudad Hospitalaria Dr.
Enrique Tejera (CHET) Valencia Venezuela, dicha paciente es natural y
procedente de esta localidad, cuyo motivo de consulta fue pigmentación anormal
de piel y cabello desde su nacimiento, acompañado de hemorragias subsecuentes
ante cualquier estímulo a nivel intrabucal. Al examen físico, se observó piel
grisácea en cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades, implantación baja de
pabellones auriculares, presencia de nistagmo en ambos ojos; concomitantemente
movimientos espasmódicos y traslucidez del iris. Al evaluar el cabello, éste
presentó textura delgada y frágil, con brillo metálico. En el examen físico
abdominal, a la palpación, se pudo constatar un agrandamiento del bazo y del
hígado.
Los exámenes complementarios realizados
fueron básicamente estudios radiológicos de tórax anterior, demostrándose una
infiltración inflamatoria intersticial de los campos pulmonares y hepato‑esplenomegalia.
En paciente había estado
tomando fluconazol (200 mg/día, vía oral) desde junio de 1992 para tratamiento
de una candidiasis oral recurrente. Al momento de presentación, su conteo de
células CD4+ era de 3 células/mm3. Al examen físico, se evidenció la presencia
de candidiasis oral de tipo pseudomembranoso además de una ulceración de 1 cm
en la mucosa bucal izquierda y una úlcera de 2 cm en la mucosa oral derecha
cubierta con un material blanquecino. No se observó evidencia de esofagitis en
el esofagograma baritado. Al paciente se le inició terapia con anfotericina B
intravenosa, con mejoría inicial de sus síntomas después de 4 días de
tratamiento. Sin embargo, una biopsia de la lesión en la mucosa oral derecha
demostró tejido necrótico con presencia de elementos filamentosos en gran
número, sugestivos de la presencia de Actinomyces spp. Se iniciaron discusiones
y consultas acerca de la necesidad de emplear penicilina en altas dosis en
consideración de que Actinomyces pudiera ser la causa de las lesiones orales
ulcerativas. Sin embargo, en ese momento el paciente decidió abandonar el
hospital en contra del consejo de sus médicos.