Casos clínicos, María F. Román y Graciela Gómez

Pontificia Universidad Católica Madre y Maestra

Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Estomatología

Presentado por:

María Fernanda Román 2013-1131

Graciela Gómez 2013-1351

Presentado a:

Dra. Katia Díaz

Materia:

Inmunología y Ecosistema

Asignación:

Casos Clínicos 

 19 de noviembre de 2017

Santiago de los Caballeros, República Dominicana

Caso #1

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente NGR, de 54 años de edad, mestiza, sin antecedentes patológicos, acude a consulta de Estomatología General Integral del Policlínico Docente “Héroes del Moncada” remitida por su médico y enfermera de la familia, presentando lesión en zona de carrillos derecho e izquierdo y en cara dorsal de lengua, que se interpretó como lesión inflamatoria no infecciosa de la mucosa bual. Al realizar el  interrogatorio se constató que la paciente presenta alteraciones psicosomáticas resultado de un estrés mantenido durante un período de tiempo prolongado. Refirió que estuvo de cuidadora de un anciano en condiciones de demencia senil por un período de 10 años.

Examen físico general: negativo

Examen físico regional: no aportó signos ni síntomas significativos. 

Examen físico intrabucal: Se observó lesión reticular, en forma de trama en ambos carrillos, hipercoloreada, indolora, a la palpación se detectó rugosidad de la mucosa bucal, con límites precisos, que se cruzan formando una trama de forma caprichosa. (Fig. 1 y 2)

Se confeccionó la historia clínica de atención primaria en Estomatología mediante un exhaustivo examen del complejo bucal para evaluar los resultados de los diagnósticos clínico e histopalógico. Posteriormente, se remite al segundo nivel de atención, al departamento de Cirugía Maxilofacial del Hospital Docente “Julio Aristegui Villamil” de Cárdenas donde se toma muestra de tejido para su estudio histopatológico.

Resultado histopatológico: Al realizar el examen histopatológico se determinó que se trataba de un LPB mucoso con paraqueratosis, ligero engrosamiento epitelial y ligera displasia epitelial acompañada de atipia celular mínima en el tercio profundo del epitelio, según resultados de la biopsia realizada corroboradas con la forma clínica observada. (Fig. 3 y 4)

El tratamiento fue establecido en las sigientes etapas:

1.      Indicación de ansiolíticos. Clorodiazipóxido 1 tableta cada 8 h. 

2.       Inmuno moduladores: uso del homeopático rotaphours junceus, colocar bajo la lengua diez gotas cada 12 h por tres meses, transcurrido ese tiempo se examinó a la paciente de nuevo, observando remisión parcial de las lesiones con tendencia a la desaparición total de las mismas y mejoría ostensible del estado psicosomático. Se ha citado para chequeos periódicos, primero cada tres meses, y en la actualidad se realiza cada seis meses.

Casos #2 y #3

Las características clínicas de los 4 pacientes se muestran en la tabla I.  Todas las pacientes eran mujeres de 20-45 años.  Dos de ellas presentaron SCLE pápuloescamoso, y dos lesiones anulares.  Además de las típicas lesiones en pecho y brazos, todas las pacientes presentaban lesiones orales.  Las lesiones orales consistían en parches no-cicatrizales con distintos grados de erosión, queratosis o púrpura en el paladar de 3 pacientes, lesiones asimétricas en la mucosa oral de 1 paciente, eritema linear con queratosis en la gingiva de paladar superior en una paciente.  Los parches en el bermellón estaban presentes en una paciente.

La histopatología de todas las lesiones biopsiadas revelaron grados variables de hiperqueratosis con áreas de atrofia o acantosis, alteraciones vacuolares de la membrana basal, mucositis linfocítica superficial perivascular y de interfase con mucina intersticial.  Los hallazgos de inmunofluorescencia se describen en la tabla I.

Tabla I.  Características de las cuatro pacientes con lupus eritematosos cutáneo subagudo.

Paciente	Edad (años)	Tipo y distribución de lesiones	Lesiones orales	Hallazgos adicionales significativos	Inmunofluorescencia directa de lesiones orales	Serología para lupus
1 Fig 1 A-D	23	Anular, cara, pecho, miembros	Parches eritematosas redondeadas, queratósicas en paladar. Eritema linear y queratosis en gingiva de paladar superior. Parches escamosos en labios	Discreta anemia y leucopenia G B 3900	IgM y C3 linear en zona de membrana basal	Anti Ro + Anti La – Anti ADN200 UI/ml ANA:1/160
2 Fig 1 E-F	45	Anular, cara, pecho, miembros	Parches eritematosos redondos y erosivos en paladar	Discreta artralgia	IgM linear en zona de membrana basal	Anti Ro + Anti La -
3Fig 1 G-H	22	Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros	Parches eritematosos redondos en paladar con petequias	Discreta leucopenia GB 3500	IgM linear en zona de membrana basal	Anti Ro + Anti La – Anti ADN 1000 UI/ml Anti SM 100 UI/ml ANA 1/320
4Fig 1 I-J	42	Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros	Placas erosivas y queratósicas en mucosa bucal izquierda	Ninguna	IgM en cuerpos coliodes	Anti Ro + Anti La -

Las 4 pacientes presentaban los criterios clínicos y serológicos de SCLE.  El compromiso sistémico variaba en los pacientes, pero las lesiones cutáneas eran pápuloescamosas o anulares típicas de SCLE.

El SCLE ocurre más comúnmente en áreas foto-expuestas, entre todas las presentaciones de LE cutáneo, las lesiones subagudas son consideradas las más fotosensibles.  En una revisión, los autores reportaron que las lesiones intraorales en SCLE son muy raras, ya que la cavidad oral no está expuesta a la radiación UV.  Estas lesiones pueden no ser tan raras, como lo presenta ésta serie.
La mayoría de las descripciones de SCLE destacan la tendencia a respetar la cara, a pesar de la marcada fotosensibilidad. Las 4 pacientes presentan lesiones faciales exuberantes, como lo muestra la Fig 1.  Esta característica particular en las 4 pacientes puede no ser puramente coincidencia, puede relacionarse con la presencia de lesiones intraorales.  Se piensa que la luz UV empeora la actividad cutánea y sistémica del LE.  La relación entre fotosensibilidad e inducción de enfermedad autoinmune se explica usando un modelo centrado en las células apoptóticas.

Fig. 1. Apariencia clínica e histopatológica en pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo intraoral (SCLE). (A) SCLE anular en la cara en paciente 1. (B) Pápulas escamosas que se extienden desde el vermellón a la piel en paciente 1. (C) Parcheseritematosos y queratósicos en paladar en paciente 1, (D) eritema linear y queratosis en gingiva de paladar superior (E) SCLE anular en cara y tronco en paciente 2.  (F) Parches redondeados en paladar en paciente 2.(G) SCLE pápuloescamoso en paciente 3. (H) Lesiones en paladar en paciente 3. (I) SCLE pápuloescamoso facial en paciente 4. (J)  LE bucal erosivo y queratótico en paciente 4. (K) Histopatología de SCLE intraoral: mucositis de interfase y perivascular superficial asociada con hiperqueratosis y areas de degeneración vacuolar de la membrane basal (paciente 1) (H&E) (L) Detalle de la mucositis de interfase y perivascular superficial: presencia de queratinocitos apoptósicos y edema de las paredes de los vasos sanguíneos.  Nótese la hiperqueratosis del conducto salival (H&E).

Las lesiones descriptas eran asintomáticas y se encontraron durante el examen clínico.  Los parches ovales en paladar que se presentaban con eritema, petequias, erosiones y queratosis se observaron en 3 de 4 pacientes, los autores especulan que esto es posiblemente la presentación estereotípica del SCLE si se observan más casos.

La paciente uno, además de los parches en paladar, también presentaba una lesión linear eritematosa y queratótica en la gingiva del paladar superior.  No se observó este aspecto antes, y los autores piensan que representa una manifestación específica de LE, ya que estos elementos son idénticos a los que se presentan en el paladar, que son específicos en la biopsia.  Esta lesión puede ser problemática ya que no se sabe si su persistencia puede afectar a los tejidos periodontales.

La lesión erosiva y queratósica en la mucosa bucal izquierda presente en la paciente 4 es similar a una lesión oral discoide clásica, aunque los bordes eran más débilmente definidos.  La paciente reportaba que esta lesión y su brote cutáneo aparecieron más o menos simultáneamente, y las características histológicas eran similares, indicando un posible origen común.

Las lesiones labiales presentadas en la paciente 1 son lesiones labiales típicas de LE.  Generalmente no respetan el límite entre el bermellón y la piel.  Esta característica particular es útil en diferenciar LE de otras formas de queilitis, como liquen plano, en casos de lesiones localizadas.

Los hallazgos histopatológicos eran similares en todos los casos, en concordancia a reportes previos, aunque no tan intensos como en lesiones discoides crónicas o ulceradas agudas.  Los autores observaron grados de mucositis de interfase con inflamación linfocitaria perivascular superficial o más raramente superficial y profunda con edema de la lámina propia.  El epitelio presentaba ligera hiperqueratosis y áreas de acantosis alternando con áreas de atrofia.  Las lesiones mucosas crónicas de LE tienden a presentar hiperqueratosis intensa, atrofia, e infiltrado; las lesiones agudas tienden a ulcerarse, pero el proceso patológico general es esencialmente el mismo.

Los hallazgos de inmunofluorescencia revelan mayormente IgM en la zona de membrana basal o en los cuerpos coloides.  No se observó IgG o IgA.  Esto es similar a otros reportes de casos.

El tratamiento de las lesiones de LE orales consiste en el mismo régimen usado para tratar los procesos LE. Las lesiones resistentes pueden beneficiarse con aplicaciones tópicas o intralesionales de corticoides. 

 La paciente 1 se envió a cuidados periodontales para evaluar los márgenes gingivales. Es desconocido el porcentaje de pacientes con SCLE que presentan lesiones orales, ésta característica debería investigarse en series de casos futuros. Entre los casos vistos de SCLE en la institución, los autores recolectaron éstos 4 pacientes, quienes además de las lesiones típicas pápuloescamosas o anulares, presentaron lesiones marcadas faciales e intraorales.  Esta presentación es probablemente poco común.